Akromegali

Akromegali, erişkinlerde büyüme hormonunun (GH veya BH) aşırı salgılanması sonucu ortaya çıkan kronik bir endokrin hastalıktır. Hastalıkta büyüme hormonunun artması ile birlikte insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) düzeyleri yükselir ve kemik, kıkırdak, bağ dokusu ve birçok organda büyüme meydana gelir.

Akromegali terimi Yunanca “uçların büyümesi” anlamına gelmektedir ve hastalık ilk olarak 1886 yılında Fransız hekim Pierre Marie tarafından tanımlanmıştır.^【1】 Hastalığın en sık nedeni ön hipofiz bezindeki somatotrof hücrelerden gelişen büyüme hormonu salgılayan bir adenomdur.

Akromegali nadir görülen bir hastalıktır. Dünya genelinde yıllık insidansı yaklaşık milyonda 3–4 yeni vaka olarak bildirilmektedir.  Hastalık kadın ve erkeklerde benzer sıklıkta görülür ve genellikle orta yaşlarda tanı konur.

Belirtilerin yavaş gelişmesi nedeniyle hastalığın tanısı çoğu zaman gecikir ve tanı konulduğunda hipofiz tümörü genellikle makroadenom boyutuna ulaşmış olur. ^【2】

Akromegalinin en yaygın nedeni hipofiz bezinde büyüme hormonu salgılayan iyi huylu bir tümör olan hipofiz adenomudur. ^【3】Bu tümörler büyüme hormonunun kontrolsüz şekilde salgılanmasına yol açar.

Nadir durumlarda akromegali hipofiz dışı tümörlerden salgılanan hormonlar veya genetik yatkınlık ile ilişkili olabilir.  Ayrıca aynı ailede birden fazla hipofiz tümörü görülmesi hastalığın genetik olabileceğini düşündürmektedir.

Çocukluk veya ergenlik döneminde büyüme plakları kapanmadan önce GH fazlalığı gelişirse gigantizm adı verilen aşırı boy uzaması görülür. ^【4】

Akromegali yavaş ilerleyen bir hastalık olduğu için erken dönemde belirtiler fark edilmeyebilir. Hastalığın erken bulguları genellikle yumuşak doku büyümesi ile ilişkilidir.

Başlıca klinik belirtiler şunlardır:

• el ve ayaklarda büyüme
• yüz hatlarında kabalaşma
• kaş kemerlerinin belirginleşmesi
• alt çenenin öne doğru çıkması (mandibular prognati)
• burun ve dudaklarda büyüme
• makroglossi (dil büyümesi)
• dişler arasında aralanma (diastema)^【5】

^{Akromegali Hastalığında Görülen Bazı Bulgular ( Yapay Zekâ ile Oluşturulmuştur.)}

Bunlara ek olarak hastalarda:

• baş ağrısı
• görme bozuklukları
• eklem ağrıları
• aşırı terleme
• karpal tünel sendromu
• ses kalınlaşması
• adet düzensizlikleri ve cinsel fonksiyon bozuklukları

gibi belirtiler görülebilir.^【6】

^{Akromegali Hastalığına sahip Sultan Köse (}Anadolu Ajansı⁾

Tedavi edilmediğinde akromegali çeşitli sistemik komplikasyonlara yol açabilir. Bunlar arasında:

• diyabetes mellitus
• hipertansiyon
• kardiyovasküler hastalıklar
• uyku apne sendromu
• eklem hastalıkları

yer almaktadır. ^【7】

Ayrıca akromegali hastalarında bazı benign ve malign tümörlerin görülme sıklığında artış bildirilmiştir. Özellikle tiroid nodülleri, tiroid kanseri ve kolon polipleri daha sık görülebilir. ^【8】

Akromegali tanısı klinik bulguların yanı sıra biyokimyasal ve görüntüleme yöntemleri ile konur.

Tanı için kullanılan başlıca yöntemler:

1. IGF-1 düzeyinin ölçülmesi
2. Büyüme hormonu (GH) ölçümü
3. Oral glukoz tolerans testi (OGTT)
4. Hipofiz MR görüntüleme ^【9】

OGTT sırasında büyüme hormonunun baskılanmaması akromegali tanısı açısından önemlidir.^【10】

Akromegali tedavisinin temel amacı büyüme hormonu düzeylerini normal sınırlara getirmek, tümörün etkilerini ortadan kaldırmak ve komplikasyonları önlemektir.

Akromegalide ilk tercih edilen tedavi yöntemi hipofiz tümörünün transsfenoidal cerrahi ile çıkarılmasıdır. Bu ameliyatta burun yoluyla hipofiz bezine ulaşılır ve tümör çıkarılır. ^【11】

Cerrahi sonrası hastalık kontrol altına alınamazsa veya cerrahi uygun değilse çeşitli ilaç tedavileri uygulanabilir.

Cerrahi ve ilaç tedavisine rağmen kontrol sağlanamayan hastalarda uygulanabilir.

Tedavi sonrası hastaların düzenli olarak izlenmesi gerekir. Ameliyattan sonra büyüme hormonu düzeyleri hızla düşerken IGF-1 düzeylerinin normalleşmesi daha uzun sürebilir.

Hastalığın nüks etme ihtimali bulunduğu için hastaların yaşam boyu endokrinoloji uzmanları tarafından takip edilmesi önerilmektedir.

Uyarı: Bu maddede yer alan içerik, yalnızca genel ansiklopedik bilgi amacı taşımaktadır. Buradaki bilgiler tanı koyma, tedavi etme ya da tıbbi yönlendirme amacıyla kullanılmamalıdır. Sağlıkla ilgili konularda karar vermeden önce mutlaka bir hekime veya uzman sağlık personeline danışmanız gerekmektedir. Bu bilgilerin tanı veya tedavi amacıyla kullanılması sonucunda doğabilecek durumlardan madde yazarı ve KÜRE Ansiklopedi herhangi bir sorumluluk kabul etmez.