Serebral Palsi (Cerebral Palsy)

Serebral palsi (SP); gelişmekte olan bebek ve çocuk beyninde ortaya çıkan, ilerleyici olmayan ancak kalıcı nitelikteki duruş ve hareket bozukluklarını kapsayan bir şemsiye terimdir.

SP; kas tonusunu, motor becerileri ve vücut koordinasyonunu etkileyerek aktivite kısıtlılığına yol açar. Beyindeki zedelenme ilerleyici olmasa da çocuğun büyüme ve gelişim süreciyle birlikte hareket kısıtlılığı, anormal kas tonusu ve klinik bulgular zamanla değişiklik gösterebilir. Pediatrik yaş grubunda fiziksel kısıtlılığın en sık görülen nedeni olan bu sendrom, yaşam boyu süren çok boyutlu bir tanı, takip ve rehabilitasyon süreci gerektirir.

Tarihçe

Serebral palsi, tıp literatüründe ilk olarak 1862 yılında İngiliz hekim Prof. Dr. W. J. Little tarafından tanımlanmıştır. Dr. Little, hastalığın tanımını yaparak buna bağlı gelişen deformitelerin tedavisini başlatmış ve ortopedik girişimlerin temelini atmıştır. Tarihsel süreçte tedavi yöntemleri de gelişmiş; örneğin 1850'lerde yürümeye yardımcı olması amacıyla ayak ve ayak bileği ortezlerinin ilk formları kullanılmaya başlanmıştır.

Ayağa Takılan Yürütme Aleti (Yapay Zeka ile Oluşturulmuştur)

Epidemiyoloji

Serebral palsinin görülme sıklığı dünya genelinde her 1000 canlı doğumda ortalama 2 ile 3 arasındadır. Hastalığın prevalansı, gestasyonel yaşın ve doğum ağırlığının azalmasıyla birlikte erken doğan bebeklerde belirgin şekilde artar. 28 haftadan önce doğanlarda bu oran 1000 canlı doğumda 82'ye, doğum ağırlığı 1500 gramın altında olanlarda ise 59,2'ye kadar çıkabilir.^【1】

Gelişen yenidoğan yoğun bakım hizmetleri ve tıp teknolojisi sayesinde prematüre bebeklerin yaşatılma oranlarının artması, son otuz yılda serebral palsi insidansının azalmamasına, aksine hasta sayısının artmasına neden olmuştur. Türkiye'de kesin bir prevalans çalışması olmamakla birlikte, sıklığın 1000'de 8 civarında olduğu tahmin edilmekte ve hastalığın erkek çocuklarda kızlara oranla daha fazla görüldüğü saptanmaktadır.

Etiyoloji

Günümüzdeki Yürütme Araçlarından Bir Örnek (Yapay Zeka ile Oluşturulmuştur)

Serebral palsiye neden olan beyin hasarı; doğum öncesi, doğum sırası veya doğum sonrası dönemlerdeki çeşitli faktörlere bağlı gelişir. Olguların %70-80'inde doğum öncesine ait patolojiler rol oynar ve en sık saptanan neden erken doğumdur. ^【2】

Prenatal risk faktörleri arasında rahim içi enfeksiyonlar, anneye ait süregelen hastalıklar, gebelik toksemisi, kanamalar, plasenta yetmezliği, çoğul gebelikler ve annenin kullandığı ilaçlar bulunur.

Perinatal dönemde düşük doğum ağırlığı, zor veya müdahaleli doğum, düşük Apgar skoru ve doğum asfiksisi risk oluştururken; doğum sonrası dönemde ise ağır sarılık, beyin kanamaları, kafa travmaları, merkezi sinir sistemi enfeksiyonları ve yenidoğan dönemi nöbetleri hastalığa sebep olabilir. Güncel araştırmalar, çeşitli genetik polimorfizmlerin de serebral palsi duyarlılığı üzerinde etkili olabileceğini ortaya koymaktadır. Tüm bu faktörlere rağmen olguların %10-20'sinde herhangi bir etiyolojik neden saptanamamaktadır.^【3】

Serebral Palsi: Etiyoloji (Yapay Zeka ile Oluşturulmuştur)

Patofizyoloji

Serebral palsi, beyin korteksindeki istemli hareketleri başlatan ve alt motor nöronları baskılayan üst motor nöronların zedelenmesi sonucu ortaya çıkar. Bu zedelenme neticesinde üst motor nöronların omurilik üzerindeki baskılayıcı görevleri azalır, kortikospinal ve retikülospinal yollardan gelen uyarılar düşer; sonuç olarak kas kontrolü bozularak kas tonusu artar. Beyin gelişimi sırasındaki zedelenmenin tipi ve derecesi, hasarın oluştuğu evreye bağlıdır.

Hamileliğin 20. haftasından önce gerçekleşen iskemiler hücre göçü anomalilerine yol açarken, 26. ile 34. haftalar arasındaki perfüzyon azalması periventriküler lökomalaziye neden olur. Erken doğan bebeklerde periventriküler beyaz cevherdeki iskemik zedelenme, alt ekstremitelerin kontrolünden sorumlu lifleri etkileyerek spastik dipleji gelişimine zemin hazırlar. Miadında doğan bebeklerde ise perinatal asfiksiye bağlı olarak parasagittal beyin zedelenmesi, bazal gangliyonlarda nöron kaybı veya selektif nöron nekrozu gözlenir. Ekstrapiramidal sistem zedelenmeleri spastisiteye, bazal ganglion lezyonları istemsiz hareketlere, serebellum lezyonları ise ataksi ve koordinasyon kayıplarına yol açar.

Klinik Bulgular

Hastalığın temel klinik tablosunu istemli motor kontrol bozukluğu ve kas tonusu değişiklikleri oluşturur. Bebeklik döneminde zayıf emme, aşırı huzursuzluk, tiz sesle ağlama, üç aydan sonra ellerin sürekli yumruk yapılması ve başı tutamama gibi normal gelişimden sapmalar ilk belirtilerdir. İlkel reflekslerin kaybolmaması ve postüral denge reaksiyonlarının gelişmemesi nedeniyle kaba motor becerilerde gecikmeler görülür.

Serebral palsi klinik olarak spastik, diskinetik, ataksik/hipotonik ve mikst tip olarak gruplandırılır. Olguların büyük çoğunluğunu oluşturan spastik tipte kaslarda aşırı gerginlik ve hiperrefleksi gözlenir. Bu tip; dipleji, hemipleji ve tüm vücut tutulumu olarak sınıflandırılır. Diskinetik tipte istemsiz ve kıvrılma şeklindeki hareketler ön plandayken, ataksik tipte denge bozukluğu izlenir. Ayrıca oraklama, makaslama, bükük diz veya sıçrama yürüyüşü gibi karakteristik patolojik yürüme şekilleri klinik bulgular arasındadır.

Beyinde Etkilenen Bölgeye Göre Klinik Tipler (Yapay Zeka ile Oluşturulmuştur)

Tanı

Serebral palsi tanısı klinik değerlendirmeye dayanır ve teşhisin kesinleşmesi genellikle çocuğun 12 ila 24 aylık olmasını gerektirir. Tanı sürecinde çocuk nörolojisi uzmanı tarafından ayrıntılı bir nörolojik ve ortopedik muayene yapılır. Muayenede mental durum, refleksler, eklem hareket açıklıkları ve kas tonusu değerlendirilir. İşitme ve görme sorunlarını saptamak için VEP ve BAEP testleri istenir.

Fonksiyonel seviyeyi belirlemek amacıyla Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi (GMFCS) gibi ölçütler kullanılır. Görüntüleme yöntemi olarak yenidoğan döneminde kraniyal ultrason ve bilgisayarlı tomografi, ilerleyen dönemlerde ise beyaz madde hasarını en iyi gösteren Manyetik Rezonans Görüntüleme tercih edilir. Bu testler, serebral palsiyi ilerleyici nitelikteki diğer nörolojik hastalıklardan ayırt etmek için kritiktir.

Tedavi

Beyindeki hasarı tamamen ortadan kaldıracak bir yöntem bulunmamakla birlikte, çocuğun bağımsızlığını artırmayı hedefleyen multidisipliner bir yaklaşım uygulanır. Erken dönemde başlanan fizyoterapi ve iş-uğraşı terapisi; kas gerginliğini azaltmak ve kontraktür oluşumunu engellemek için egzersizler ile Bobath ve Vojta gibi yöntemleri içerir. Hareketliliği sağlamak amacıyla AFO, yürüteçler ve destekli tekerlekli sandalyeler kullanılır.

Tıbbi tedavide oral kas gevşeticiler, intratekal baklofen pompası ve botulinum toksin enjeksiyonlarından yararlanılır. Konservatif yöntemlerin yetersiz kaldığı durumlarda, 5-8 yaş aralığında ortopedik cerrahi girişimler gerçekleştirilir. Uygun olgularda selektif dorsal rizotomi gibi nöroşirürjik ameliyatlar da uygulanmaktadır. Ayrıca iletişim cihazları, hippoterapi, yüzme ve tamamlayıcı tıp uygulamaları tedavi sürecini desteklemek amacıyla tercih edilebilir.

Prognoz

Hastalığın seyri; beyin lezyonunun şiddetine, klinik tipine ve tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Bağımsız yürüme yeteneği çoğunlukla 2 ile 7 yaşları arasında kazanılır. Dokuz aya kadar baş kontrolünü sağlayan ve 24 aya kadar bağımsız oturabilen çocukların yürüme potansiyeli yüksektir; ancak 4 yaşına kadar oturamayan çocuklarda bu ihtimal düşüktür. Spastik hemiplejik ve diplejik çocuklar uygun destekle bağımsız bireyler olabilirken, tüm vücut tutulumu olan hastalar sıklıkla yaşam boyu bakıma ihtiyaç duyar. Mental retardasyon ve sosyal engeller bağımsız yaşamı zorlaştıran faktörlerdir. İyi bir bakım ve özel eğitimle spastik diplejik ve hemiplejik çocukların yaşam beklentisi normale yakındır.

Komplikasyonlar

Serebral palsiye, yaşam kalitesini etkileyen birçok ikincil komplikasyon eşlik eder. Kaslardaki gerginlik ve kuvvet dengesizlikleri; iskelet sisteminde kalıcı deformitelere, kontraktürlere, kalça çıkıklarına ve skolyoz gibi omurga eğriliklerine neden olabilir. Ağır olgularda yutma güçlüğüne bağlı malnütrisyon ve aspirasyon pnömonisi hayati risk oluşturur.

Nörolojik açıdan epileptik nöbetler, zihinsel gerilik, öğrenme güçlükleri, şaşılık ve işitme kayıpları görülebilir. Ayrıca ağız ve diş sağlığı sorunları ile kronik kabızlık yaygındır. Psikososyal açıdan ise uzun tedavi süreçleri nedeniyle çocukta ve ailede sosyal izolasyon, anksiyete ve depresyon gelişme riski oldukça yüksektir.

Uyarı: Bu maddede yer alan içerik, yalnızca genel ansiklopedik bilgi amacı taşımaktadır. Buradaki bilgiler tanı koyma, tedavi etme ya da yönlendirme amacıyla kullanılmamalıdır. Sağlıkla ilgili konularda karar vermeden önce mutlaka bir hekime veya uzman sağlık personeline danışmanız gerekmektedir. Bu bilgilerin tanı veya tedavi amacıyla kullanılması sonucunda doğabilecek durumlardan madde yazarı ve KÜRE Ansiklopedi herhangi bir sorumluluk kabul etmez.