Giresun sendromu, tüm organların ters yerleşimi (situs inversus totalis, SIT) ile birlikte kalp yetmezliğine bağlı siroz ve kardiyak asit gelişmesi ile karakterize nadir bir tıbbi durumdur. Türkiye’de Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Ana Bilim Dalı tarafından tanımlanmış ve tıp literatürüne “Giresun sendromu" adıyla kaydedilmiştir. Literatürde SIT ile kardiyak asitin birlikte gözlendiği ilk vaka olarak kaydedilen bu sendrom, tüm organların ayna görüntüsü şeklinde ters yerleşimi ve buna bağlı karaciğer yetmezliği ile tanımlanmıştır.

SIT, doğuştan gelen bir anomalidir ve iç organların ayna görüntüsü şeklinde ters konumlanması ile karakterizedir. SIT tek başına nadir görülürken tüm organların yer değiştirmesi ve buna bağlı olarak siroz gelişimi çok daha nadirdir. Giresun sendromu, bu birleşik tablonun gözlemlenmesi ile tanımlanmıştır ve literatürdeki ilk vaka 2024 yılında kaydedilmiştir.

Klinik Bulgular

Giresun sendromunda karında sıvı birikimi ve hassasiyet, bacaklarda pretibial ödem, nefes darlığı, hâlsizlik ve yorgunluk görülmektedir.

Laboratuvar bulguları hastanın durumuna göre değişebilmekle birlikte kaydedilen ilk hastadaki bulgular şu şekildedir:^【1】 

• Beyaz kan hücresi sayısı: 7.290/mm³
• Hemoglobin: 9.9 g/dL
• Trombosit: 401.000/mm³
• Karaciğer enzimleri (AST/ALT): 20/15 U/L
• Total protein/Albumin: 8.0/3.5 g/dL
• Bilirubin: 1.43 mg/dL
• Protrombin zamanı: 15.3 saniye
• BNP (proBNP): 3.883 pg/mL
• Ferritin: 150 ng/mL
• Seruloplazmin: 29 ng/dL
• α1-antitripsin: 230 mg/dL

Ek olarak hastada hepatit B ve C, otoimmün hepatitler ve diğer karaciğer hastalıklarına dair serolojik belirteçler negatif bulunmuştur.

Görüntüleme ve Tanı Bulguları

Kaydedilen ilk vakada transtorasik ekokardiyografide, biatriyal dilatasyon ve orta derecede triküspit dilatasyonu ile birlikte dekstrokardi ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %35'i saptanmıştır. Karın ultrasonografisi karaciğerin sol üst kadranda ve dalağın sağ üst kadranda yer alarak karaciğer ve dalağın ters yerleşimli olduğunu göstermiştir. Akciğer grafisi hafif kardiyomegali, dekstrokardi ve bilateral plevral effüzyonları ortaya koymuştur. Parasentez ile orta derecede asit saptanmış, serum-asit albumin gradiyenti (SAAG) 1.4 mg/dL ve toplam protein 4.6 mg/dL olarak ölçülmüştür. Nötrofil seviyelerinde peritonit bulgusu gözlenmemiştir. Laboratuvar ve radyolojik veriler ışığında kardiyak asit tanısı doğrulanmıştır.

^{Giresun Sendromunda Gövdenin Görüntülenmesi (YouTube)}

Patofizyoloji

Giresun sendromu, SIT’nin yol açtığı organ ters yerleşimi ile kardiyak ve hepatik sistemlerin normal fonksiyonlarının bozulmasını içerir. Organların ayna görüntüsünde yer değiştirmesi kalbin ve karaciğerin görevlerini tam kapasitede yerine getirememesine neden olur. Karaciğer fonksiyon bozuklukları zamanla belirginleşir ve siroz gelişir. Siroz, müdahale edilmediğinde yaşamı tehdit edebilir ve karaciğer nakli gerektirebilir.

Tedavi ve Yönetim

Giresun Sendromu tedavisinde semptomatik ve destekleyici yaklaşım uygulanmaktadır. Sodyum kısıtlaması ve diüretik kullanımı ile karın boşluğunda biriken sıvının kontrolü sağlanır. Kalp yetmezliği izlenirse gerekli kardiyolojik müdahaleler yapılır. Karaciğer fonksiyonları düzenli olarak takip edilir. Hastada uygulanan konservatif tedavi ile semptomlarda düzelme sağlanmaya çalışılır. Tedavi disiplinler arası bir ekip çalışması ile planlanmaktadır.

Literatürdeki Yeri

Giresun Sendromu, SIT ile kardiyak asitin birlikte görüldüğü ilk vaka olarak literatüre geçmiştir. İlk kaydedilen vaka 27 yaşında bir erkek hastadır. Bu tanımlama nadir görülen bir sendromun klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularını belgeleyen çalışmalara katkı sağlamaktadır. Türkiye’de Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi tarafından ulusal ve uluslararası kongrelerde sunularak literatüre kazandırılmıştır.

^{Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Ana Bilim Dalı Doktorları Prof. Dr. Ahmet Cumhur Dülger ve Dr. Gökhan Aydın (Giresun Eğitim ve Araştırma Hastanesi)}

Uyarı: Bu maddede yer alan içerik, yalnızca genel ansiklopedik bilgi amacı taşımaktadır. Buradaki bilgiler tanı koyma, tedavi etme ya da tıbbi yönlendirme amacıyla kullanılmamalıdır. Sağlıkla ilgili konularda karar vermeden önce mutlaka bir hekime veya uzman sağlık personeline danışmanız gerekmektedir. Bu bilgilerin tanı veya tedavi amacıyla kullanılması sonucunda doğabilecek durumlardan madde yazarı ve KÜRE Ansiklopedi herhangi bir sorumluluk kabul etmez.