Deriye Sınırlı Vaskülit

Deriye Sınırlı Vaskülit

Deriye sınırlı vaskülit, başka yerde sınıflanmamış (Cutaneous Vasculitis, Not Elsewhere Classified), küçük ve orta çaplı kan damarlarının inflamasyonu ile karakterize, deriyle sınırlı bir vaskülit formudur. Bu durum, sistemik vaskülitlerden farklı olarak yalnızca deriyi etkiler ve diğer organ tutulumu göstermez. Deriye sınırlı vaskülit, genellikle palpabl purpura, ürtiker, veziküller veya ülserler gibi cilt lezyonlarıyla kendini gösterir. Etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, otoimmün hastalıklar ve maligniteler gibi çeşitli tetikleyici faktörlerle ilişkilendirilmiştir.

Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri

Deriye sınırlı vaskülit, her yaş grubunda görülebilmekle birlikte, yetişkinlerde daha sık rastlanır. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha yüksek bir insidansa sahiptir. Hastalığın kesin prevalansı bilinmemekle birlikte, deriye sınırlı vaskülit vakalarının çoğu idiyopatik olarak kabul edilir. Risk faktörleri arasında geçirilmiş enfeksiyonlar (özellikle streptokok enfeksiyonları), ilaç kullanımı (antibiyotikler, NSAID'ler), kronik enflamatuar hastalıklar ve maligniteler sayılabilir.

Patofizyoloji

Deriye sınırlı vaskülit, immün komplekslerin küçük damarların duvarlarında birikmesi ve bunun sonucunda kompleman aktivasyonu ile başlayan inflamatuar bir süreçle karakterizedir. Bu süreç, damar duvarında hasara, lökosit infiltrasyonuna ve sonuçta doku iskemisine neden olur. Derideki klinik bulgular, bu inflamatuar sürecin bir yansımasıdır. Patofizyolojik mekanizmalar arasında immün kompleks birikimi, sitokin salınımı ve nötrofil aktivasyonu önemli rol oynar.

Klinik Bulgular

Deriye sınırlı vaskülit, genellikle simetrik olarak alt ekstremitelerde (bacaklar ve ayak bilekleri) görülen palpabl purpura ile kendini gösterir. Purpura, basmakla solmayan, kırmızı-mor renkli deri lezyonlarıdır. Diğer klinik bulgular arasında ürtiker, veziküller, büller, nekroz ve ülserasyon yer alır. Lezyonlar kaşıntılı veya ağrılı olabilir. Sistemik semptomlar (ateş, halsizlik, eklem ağrısı) nadiren görülür ve bu durumda sistemik vaskülit ayırıcı tanısı düşünülmelidir.

Tanı

Deriye sınırlı vaskülit tanısı, klinik bulgular ve histopatolojik incelemeye dayanır. Deri biyopsisi, tanıyı doğrulamak için altın standarttır. Histopatolojik incelemede lökositoklastik vaskülit (nötrofil infiltrasyonu ve damar duvarında fibrinoid nekroz) tipik olarak görülür. Laboratuvar testleri, altta yatan nedenleri belirlemeye yöneliktir. Tam kan sayımı, sedimentasyon hızı, C-reaktif protein (CRP), antinükleer antikor (ANA) ve hepatit serolojisi gibi testler istenebilir.

Ayırıcı Tanı

Deriye sınırlı vaskülit, diğer vaskülit formları ve deri lezyonlarına neden olan hastalıklarla karışabilir. Ayırıcı tanıda şu durumlar düşünülmelidir:

• Sistemik vaskülitler: Henoch-Schönlein purpurası, poliarteritis nodosa.
• Enfeksiyonlar: Menenjit, endokardit.
• Otoimmün hastalıklar: Lupus, romatoid artrit.
• İlaç reaksiyonları: İlaç kaynaklı vaskülit.

Tedavi

Deriye sınırlı vaskülit tedavisi, altta yatan nedenin belirlenmesine ve semptomların şiddetine bağlıdır. Hafif vakalarda semptomatik tedavi yeterli olabilir. Nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ve antihistaminikler kaşıntı ve ağrıyı hafifletmek için kullanılır. Daha şiddetli vakalarda sistemik kortikosteroidler (prednizon) veya immünosupresif ajanlar (azatioprin, siklosporin) gerekebilir. Altta yatan bir enfeksiyon veya ilaç reaksiyonu varsa, bu durumlar uygun şekilde tedavi edilmelidir.