Liken Planus

Liken planus (LP); deri, deri eklentileri (kıllar, tırnaklar) ve mukozaları tutan, benign seyirli, yoğun kaşıntılı ve inflamatuvar bir dermatozdur. İlk kez 1869 yılında Erasmus Wilson tarafından tanımlanan bu hastalık, premalign bir durum olarak da değerlendirilmekte olup genel dünya popülasyonunun yaklaşık %0,5 ile %2'sini etkilemektedir.^【1】

Hastalığın kesin etiyolojisi bilinmemesine karşın, patogenezde immünolojik mekanizmaların ve hücresel bağışıklığın başta rol oynadığı bildirilmektedir. Hastalığın gelişim sürecindeki temel mekanizma, otoimmün T lenfositlerin aktivasyonu ve bu hücrelerin bazal hücre tabakasındaki antijenlere karşı gösterdiği direkt hücresel toksisitedir. Vücudun kendi molekülleri ile yabancı antijenleri ayırt edemeyen bu otoimmün T lenfositlerin, subepitelyal bölgede bant şeklinde infiltrasyonu neticesinde bazal hücrelerde harabiyet ve likefaksiyon dejenerasyonu meydana gelir. Literatürde, immün sistemi modüle edici etkisi bilinen D vitamini eksikliği ile oral liken planus arasındaki olası ilişki araştırılmış; ancak klinik çalışmalar sonucunda serum 25(OH) D vitamini seviyeleri ile oral liken planus arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanamamıştır.^【1】

Liken planus, değişik renk ve dağılımda izole veya gruplar halinde yerleşen lezyonlarla karakterizedir. Klasik kutanöz lezyonlar; özellikle ekstremitelerin fleksör yüzlerinde, muköz membranlarda ve genital bölgede lokalize olan, mor-viyole renkli, üzerinde ince kepeklenme barındıran, poligonal yapılı ve kaşıntılı papüllerdir. Bu tipik papüllerin yüzeyinde klinik tanı açısından karakteristik olan ve Wickham çizgileri olarak adlandırılan grimsi beyaz renkte, noktasal ve ışınsal çizgilenmeler izlenmektedir.

_{Ağızda bukkal mukozada görülen Wickham Çizgileri (yapay zeka ile oluşturulmuştur)}

Hastalığın lezyon yerleşim yerine, dağılımına ve morfolojisine göre 20 civarında klinik alt tipi tanımlanmıştır. Belirgin alt formlar şunlardır:

• Mukozal Liken Planus: Olguların yaklaşık üçte ikisinde görülen, sıklıkla oral ve genital bölgeleri etkileyen formdur. Hastaların %15-25'inde hastalığın ilk ve tek belirtisi olarak ortaya çıkabilir. Bu form; retiküler, plak, atrofik, eroziv, papüler, büllöz ve ülseratif paternlerde karşımıza çıkabilmektedir.
• Palmoplantar Liken Planus: El ayası ve ayak tabanının etkilendiği, genellikle 3. ve 5. dekatlarda gözlenen nadir bir tutulumdur. Ayak tabanı tutulumu, el ayası tutulumuna kıyasla daha sık izlenir. Bu bölgelerde stratum corneum tabakasının anatomik olarak kalın olması nedeniyle, klasik mor papüllerin yerini sarı renkli hiperkeratotik papül ve plaklar alır; lezyonlarda Wickham çizgileri izlenmez.
• Lineer Liken Planus: Tüm liken planus hastalarının yaklaşık %0,2'sini oluşturan oldukça nadir bir varyanttır. Koebner fenomenine bağlı travma hatlarında gelişebileceği gibi, Blaschko çizgileri boyunca tek taraflı ve şerit halinde bir dağılım da gösterebilmektedir.
• Anüler ve Aktinik Liken Planus: Anüler liken planus, vakaların %10'unda izlenen, ortadan iyileşme eğilimi gösteren halka şeklindeki papüller ile karakterizedir ve sıklıkla skrotum, penis, aksilla ve boyun gibi bölgelerde lokalize olur. Aktinik liken planus ise hastaların %20-30'unu oluşturan, özellikle ilkbahar ve yaz aylarında alevlenme gösteren, güneş gören bölgelerde yerleşen genellikle maküler veya anüler paternde lezyonlardır.

Liken planusun tanısı klinik bulguların histopatolojik incelemelerle birleştirilmesiyle doğrulanır. Deri biyopsilerinde görülen karakteristik bulgular; epidermal yüzeyde hiperkeratoz, fokal hipergranüloz, testere dişi (sawtooth) görünümünde epidermal hiperplazi ve bazal tabakada vakuoler dejenerasyondur. Üst dermiste dermoepidermal bileşkeyi silen ve bant tarzında uzanan lenfositik/mononükleer inflamatuvar hücre infiltrasyonu izlenir. Bunun yanı sıra apoptotik keratinositleri temsil eden eozinofilik homojen yapıdaki kolloid (Civatte) cisimcikler de saptanmaktadır. Aktinik ve pigmentöz formlarda bu bulgulara ek olarak epidermiste incelme, dermiste melanofajlar ve pigment inkontinansı tespit edilebilir.

Liken planusun geniş morfolojik spektrumu, doğru teşhis için birçok hastalığın dışlanmasını gerektirir:

• Palmoplantar lokalizasyonda: Psoriasis, sekonder sifiliz, verrüka vulgaris, hiperkeratotik egzama, palmoplantar keratoderma, ksantomalar, hiperkeratotik tinea pedis ve palmoplantar liken nitidus.
• Lineer yerleşimde: İnflamatuvar lineer verrüköz epidermal nevüs (ILVEN), liken striatus, lineer liken nitidus, lineer psoriasis, lineer Darier hastalığı ve lineer likenoid ilaç erüpsiyonu.
• Anüler/Aktinik lezyonlarda: Diskoid lupus eritematozus (DLE), aktinik granülom, granuloma fasciale ve sarkoidoz.

Liken planusun kesin ve kalıcı bir tedavisi bulunmadığından, güncel tedavi yaklaşımları belirti ve bulguların, özellikle inflamasyonun ve kaşıntının baskılanmasına yöneliktir. Tedavi rejimlerinde lezyonların klinik tipi ve yaygınlığı dikkate alınarak; topikal veya sistemik kortikosteroidler, asitretin, kalsipotriol içeren merhemler, tazaroten ve çeşitli immünsüpresif ajanlar kullanılmaktadır. Semptomatik kontrol bağlamında şiddetli kaşıntıyı gidermek adına oral antihistaminiklere başvurulur. Tedavi sonrası alevlenmelerin yatışmasıyla birlikte, lezyonlar genellikle bulundukları bölgede hiperpigmentasyon bırakarak iyileşme süreci gösterir.