Anton Sendromu

Kortikal Körlüğün Patofizyolojik Temeli Olan Oksipital Lob Lezyonunu ve Algısal Reddi Simgeleyen Şematik Beyin Görünümü. (Yapay Zekâ ile Oluşturulmuştur.)

Anton sendromu, temel olarak iki taraflı oksipital lob hasarına bağlı olarak gelişen kortikal körlük tablosuna, hastanın bu görme kaybını inkâr etmesi ve uydurma görsel deneyimler bildirmesi durumunun eşlik ettiği nadir bir nöropsikiyatrik hastalıktır. Uluslararası Hastalık Sınıflandırması'nın güncel versiyonu olan ICD-11 sisteminde, bu tablo organik kortikal körlüğü de kapsayan görsel korteks bozuklukları altında 9C43 kodu ile tanımlanmaktadır.^【1】 Bu sendromda beyin, ortaya çıkan organik körlüğü reddederek hastanın etrafını sorunsuz bir şekilde görebildiğine inanmasına ve bu yönde davranışlar sergilemesine neden olmaktadır.

Tarihçe

Hastalığa dair ilk tarihsel kayıtların, Roma İmparatorluğu döneminde aniden kör olmasına rağmen durumunu inkâr eden ve sadece odanın karanlık olduğundan şikâyet ederek yer değiştirmek isteyen bir kölenin durumu üzerinden belgelendiği düşünülmektedir.^【2】 On altıncı yüzyılda, Fransız Rönesans dönemine ait kayıtlarda körlüğünü reddeden bir soylunun vakası da tıp tarihine geçmiştir.^【3】

Modern tıbbi literatürde hastalığın sistematik tanımı on dokuzuncu yüzyılın sonlarında şekillenmeye başlamıştır. 1895 yılında yayımlanan bir tıbbi raporda, temporal loblarında hasar bulunan 69 yaşındaki bir hastanın kortikal sağırlıkla birlikte kendi duyusal eksikliğinin farkında olmaması durumu detaylandırılmıştır.^【4】 1899 yılında yapılan daha kapsamlı anatomik ve klinik çalışmalarda, iki taraflı oksipital ve temporal lob hasarı olan hastaların kendi körlük ve sağırlıklarının farkında olmadıkları saptanmıştır. Bu çalışmalarda, periferik görme kayıplarında hastaların "siyah" veya "karanlık" gördüklerini ifade etmelerine karşın, kortikal hasara bağlı durumlarda hastaların "hiçbir şey görmeme" (mutlak hissizlik) durumu yaşadıkları ve bu hissizliğin hastanın kendi eksikliğini fark etmesini engellediği vurgulanmıştır.^【5】

Tıp terminolojisinde hastanın kendi nörolojik veya psikiyatrik hastalığını inkâr etme ya da farkında olmama durumunu ifade eden "anozognozi" terimi ile felç gibi durumlara karşı gösterilen belirgin ilgisizliği tanımlayan "anozodiafori" terimleri 1914 yılında literatüre kazandırılmıştır. Bu dönemdeki tıbbi tartışmalarda, sol hemiplejisi (vücudun sol yarısında felç) olan ve felçli uzuvlarındaki duyu kaybıyla birlikte felcini inkâr eden hastalar incelenmiş; bu tür bir inkâr tablosunun özellikle sağ beyin yarımküresi lezyonlarına özgü olabileceği öne sürülmüştür.^【6】

Anton Sendromunda Görülen Duyusal Diskonneksiyonu ve Görsel Korteksin Hasarına Rağmen Zihnin Yarattığı Fragmente Gerçeklik Algısını Vurgulayan Şematik Çizim. (Yapay Zekâ ile Oluşturulmuştur.)

Etiyoloji

Anton sendromu temel olarak beynin oksipital loblarını besleyen damarların tıkanması, kanaması veya bu bölgelerin metabolik olarak hasar görmesi sonucu meydana gelir. Literatürdeki vakalar incelendiğinde, hastalığın en sık görülen nedeni %40,3 oranıyla iskemik inmedir (damar tıkanıklığına bağlı felç). İskemik inme kaynaklı oksipital lob enfarktüsleri çoğunlukla beynin arka kısmını besleyen ana damarların (posterior serebral arter) her ikisinin de tıkanmasıyla oluşur ve bu vasküler patoloji ilk kez 1920 yılında tanımlanmıştır.^【7】 İnme dışındaki diğer etiyolojik faktörler arasında %11,1 oranıyla beyin kanaması ve %11,1 oranıyla ensefalopati (örneğin posterior reversibl ensefalopati sendromu veya gebelik zehirlenmesine bağlı ensefalopati) yer almaktadır.^【8】 Vakaların %5,6'sında viral veya bakteriyel enfeksiyonlar saptanmıştır. Daha nadir görülen nedenler arasında otoimmün santral sinir sistemi vaskülitleri, multipl skleroz (MS) alevlenmeleri, mitokondriyal miyopati, ensefalopati, laktik asidoz ve inme benzeri ataklar (MELAS) sendromu ile kafa travmaları bulunmaktadır.^【9】

Oksipital korteks, yüksek metabolik ihtiyacı nedeniyle oksijen yoksunluğuna karşı yüksek duyarlılık gösterir. Kardiyak arrest gibi kalbin durduğu ve beynin kanlanamadığı global serebral iskemi durumlarında, oksijensizliğe (hipoksi) bağlı olarak gecikmiş başlangıçlı kortikal körlük gelişebilmektedir.^【10】

Hastaların demografik ve tıbbi geçmişleri incelendiğinde, medyan yaşın 55 olduğu (6 ile 96 yaş aralığı) ve sendromun cinsiyetler arasında eşit oranda dağıldığı görülmektedir. En yaygın risk faktörleri arasında %34,7 oranıyla arteriyel hipertansiyon ve %15,3 oranıyla diabetes mellitus (şeker hastalığı) bulunmaktadır. Vakaların %8,3'ünde atriyal fibrilasyon ve iskemik kalp hastalıkları, %5,6'sında ise tiroid hipofonksiyonu saptanmıştır.^【11】

Patofizyoloji

Anton sendromunun mekanizmasını anlamak için sağlıklı görme yollarının işleyişini bilmek gerekir. Normal görme sürecinde, gözün ağ tabakasından (retina) çıkan görsel sinyaller görme sinirleri (optik sinirler) aracılığıyla beyne iletilir. Her iki gözden gelen bu sinir lifleri, beynin tabanındaki bir kavşakta (optik kiazma) çaprazlaşarak yollarına devam eder. Bu sinyaller beynin iç kısımlarındaki bir aktarma istasyonuna (talamusun lateral genikülat çekirdeği) uğradıktan sonra, geniş bir sinir ağı halinde yayılarak (optik radyasyon) beynin en arka kısmında yer alan asıl görme merkezine (oksipital lobdaki primer görsel korteks) ulaşır. Ana görme merkezine giden bu yolun yanı sıra, sinyallerin bir kısmı da göz hareketlerini ve göz bebeğinin ışığa karşı daralıp genişlemesini (pupilla ışık refleksi) kontrol etmek üzere orta beyindeki daha alt merkezlere (pretektal çekirdekler ve superior kollikulus) giden alt dallara ayrılır.^【12】

Anton sendromunda göz küresi, görme sinirleri (optik sinirler) ve beyin sapındaki ön görme yolları tamamen sağlamdır; birincil hasar beynin her iki yarımküresindeki birincil görme merkezi (primer görsel korteks) ve görsel çağrışım alanlarındadır. Sinyallerin beynin arka kısmındaki görme merkezine (oksipital loba) iletilmeden önce ayrılıp beyin sapındaki ilgili merkezlere (pretektal çekirdeklere) ulaşan yolları hasar görmediği için, bu hastaların göz bebeklerinin ışığa verdiği tepki (pupilla ışık refleksi) normal çalışmaya devam eder. Hastanın çevresindeki hiçbir şeyi görememesine rağmen göz bebeklerinin ışığa tepki vermesi, kortikal körlüğün ayırt edici özelliklerinden biridir.^【13】

Körlüğün inkâr edilmesinin (görsel anozognozi) temelinde yatan birkaç farklı mekanizma bulunmaktadır. Bu mekanizmalardan biri, hasarlı görme alanları ile beynin konuşma, dil ve bilinçli farkındalık merkezleri (örneğin beynin yan bölgelerindeki sinir iletim yollarının hasar görmesi sebebiyle) arasındaki bağlantının kopmasıdır. Görsel verinin eksikliği beyin tarafından algılanamadığında, işlevsel konuşma ve yorumlama bölgeleri bu boşluğu kendi ürettikleri verilerle doldurarak sahte yanıtlar üretir. Ek olarak, kalp masajı (kardiyopulmoner resüsitasyon - CPR) ile dolaşımın yeniden sağlandığı oksijensiz (hipoksik) kalan vakalarda, doku hasarının ardından gelen reperfüzyon (kanın dokuya yeniden hücum etmesi) süreci; hücre düzeyinde yıkıcı mekanizmaları (kalsiyum birikimi, oksidatif stres vb.) tetikleyerek hücre ölümüne (apoptoz) ve günler sonra ortaya çıkan gecikmiş sinir hücresi hasarına yol açar.^【14】

Klinik Özellikler

Hastalığın en karakteristik klinik tablosu, belirgin bir organik körlüğe rağmen hastanın görebildiğini iddia etmesidir. Vakaların %90,3'ünde doğrudan görsel anozognozi (görme kaybını inkar durumu) mevcuttur.^【15】 Hastalar nesnelere, kapılara veya duvarlara çarpmalarına rağmen görme yetilerinin yerinde olduğunda ısrar ederler. Bu inkara, hastaların %75'inde rastlanan "konfabülasyon" (masallama/uydurma) eşlik eder. Konfabülasyon durumundaki hastalar, odanın aydınlığı, çevrelerindeki nesneler veya kişilerin kıyafetleri hakkında gerçekte var olmayan ancak kendilerinin gerçekliğine inandığı detaylı görsel senaryolar üretirler.^【16】 Klasik körlükten farklı olarak bu hastalar kendi uzaysal yönelimlerini (oryantasyonlarını) de kaybederler; nesnelerin yerini, sağ-sol ayrımını veya seslerin mekânsal kaynağını bulmakta güçlük çekerler, sadece dokunma duyusuyla yön bulmaya çalışırlar.^【17】

Görme kayıplarının yanı sıra, hastaların %84,7'sinde zihinsel durumda değişiklikler (altered mental status) görülür.^【18】 Bu nörolojik bilinç bozuklukları geniş bir yelpazeye yayılır; hastalar derin uykuya benzer, yalnızca şiddetli uyaranlarla geçici olarak uyandırılabilecekleri ve ağrılı uyarandan kaçınma hareketi gösterecekleri "stupor" halinde olabilecekleri gibi, hafif uykuyu andıran ve kolayca uyandırılabilen "uyuşukluk" (drowsiness) halinde de olabilirler.^【19】 Diğer klinik bulgular arasında %27,8 oranında baş ağrısı, %18,1 oranında uzuvlarda parezi (kısmi felç), %12,5 oranında konuşma bozuklukları, %11,1 oranında nöbet ve %6,9 oranında mide bulantısı ile ateş veya terleme gibi grip benzeri semptomlar yer almaktadır. Vakaların %84'ünde semptomlar, hastaneye yatıştan önceki 24 saat içinde ani olarak ortaya çıkar.^【20】

Ayırıcı Tanı

Anton Sendromu ile Charles Bonnet Sendromu Arasındaki Farkları Temsil Eden Şema. (Yapay Zekâ ile Oluşturulmuştur.)

Anton sendromunun tanısı, benzer belirtiler gösterebilen diğer nöropsikiyatrik ve organik sendromların dışlanmasını gerektirir. Görme kaybı olan hastaların görsel halüsinasyonlar gördüğü ancak bu halüsinasyonların gerçek dışı olduğunun farkında oldukları Charles Bonnet sendromu ile ayrımı yapılmalıdır. Ayrıca demans, psikoz kaynaklı görsel halüsinasyonlar, Wernicke-Korsakoff sendromuna bağlı konfabülasyonlar ve Dide-Botcazo sendromu ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.^【21】

Tanı ve Tedavi

Klinik değerlendirmede hastanın şiddetli görme kaybına rağmen göz bebeğinin ışığa verdiği tepkinin (pupilla ışık refleksi) korunmuş olması ve körlüğünü hayali senaryolar üreterek (konfabülasyon) reddetmesi tanının temelini oluşturur. Tanı, beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde damar tıkanıklığına veya kanamaya bağlı hasarların (iskemik veya hemorajik lezyonlar) gösterilmesi ve detaylı göz muayenesi ile optik sinir veya göz içi patolojilerin dışlanmasıyla konulur.^【22】

Tedavi stratejileri doğrudan sendroma neden olan altta yatan patolojiye göre şekillendirilir. Erken dönemde başvuran iskemik inme hastalarında intravenöz trombolitik tedavi veya mekanik trombektomi uygulanırken, genel iskemik vakalarda antitrombosit ajanlardan (örneğin asetilsalisilik asit) faydalanılır.^【23】 Klinik incelemelerde tedavi yaklaşımlarının %30,6'sını nedensel müdahaleler (trombektomi, lezyon eksizyonu vb.), %30,6'sını destekleyici tedaviler oluştururken; nöbet geçiren %6,9'luk hasta grubuna antikonvülsan tedavi uygulanmıştır.^【24】

Hastalığın yönetiminde önemli klinik bulgulardan biri de kan sulandırıcı (antikoagülan) tedavisinin etkisidir. İstatistiksel verilere göre, altta yatan nedenden bağımsız olarak antikoagülan tedavisi alan hastalarda beklenen ölüm (mortalite) oranlarının daha yüksek olduğu tespit edilmiştir.^【25】 Multipl skleroz alevlenmesine bağlı durumlarda damar içi kortizon (metilprednizolon) ve kan değişimi (plazmaferez), oksijensiz kalmaya (hipoksiye) bağlı gecikmiş kortikal körlük vakalarında ise erken dönemde başlatılan yapılandırılmış nörolojik rehabilitasyon (görsel tarama egzersizleri, çevresel adaptasyonlar) uygulanmaktadır.^【26】

Hastaların uzun dönem izlemlerinde; vakaların %45,8'inde klinik durumun iyileştiği, %22,2'sinde herhangi bir değişiklik olmadığı ve %11,1'inde durumun daha da kötüleştiği rapor edilmiştir. Genç yaş, hipertansiyon veya diyabet öyküsünün bulunmaması ve ek bilişsel bozuklukların olmaması, daha iyi bir prognoz ve klinik iyileşme ile ilişkilidir.^【27】

Uyarı: Bu maddede yer alan içerik, yalnızca genel ansiklopedik bilgi amacı taşımaktadır. Buradaki bilgiler tanı koyma, tedavi etme ya da tıbbi yönlendirme amacıyla kullanılmamalıdır. Sağlıkla ilgili konularda karar vermeden önce mutlaka bir hekime veya uzman sağlık personeline danışmanız gerekmektedir. Bu bilgilerin tanı veya tedavi amacıyla kullanılması sonucunda doğabilecek durumlardan madde yazarı ve KÜRE Ansiklopedisi herhangi bir sorumluluk kabul etmez.